新聞通訊員 熊婉婷
15歲少女罹患罕見神經(jīng)纖維瘤病，發(fā)病率約為1/2萬—1/4萬，顱內(nèi)、頸椎、胸椎椎管內(nèi)外等多處神經(jīng)受腫瘤壓迫，導(dǎo)致其排尿障礙、行走困難。近日，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科專家團(tuán)隊(duì)運(yùn)用三維重建技術(shù)，精準(zhǔn)切除頸胸椎椎管內(nèi)外腫瘤，一次解除患者多部位壓迫危機(jī)。目前，患者恢復(fù)良好，即將出院。
小佳（化名）自幼發(fā)現(xiàn)全身多發(fā)腫物，數(shù)年來逐漸出現(xiàn)左耳聽力下降、肩部和腰部疼痛、夜間尿頻等癥狀。一個(gè)月前，她的癥狀急劇加重，四肢麻木、無力，無法正常行走，在醫(yī)院檢查后，被診斷為神經(jīng)纖維瘤病，但由于病情較為復(fù)雜，未能得到有效治療。為尋求進(jìn)一步診治，父母帶著小佳來到協(xié)和醫(yī)院就診。
神經(jīng)外科主任醫(yī)師雷德強(qiáng)詳細(xì)評估了小佳的病情，結(jié)合頭顱及脊柱MRI檢查等一系列詳細(xì)檢查，明確診斷為Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病（NF2）。小佳顱頸交界區(qū)、高位頸髓及胸椎椎管內(nèi)均有腫瘤，其中最大的在頸椎1-2節(jié)椎管內(nèi)，病變位置深、結(jié)構(gòu)復(fù)雜，并且緊貼人體的“生命中樞”，頸髓已被腫瘤壓迫成一個(gè)“薄片”，同時(shí)側(cè)方還有另一個(gè)腫瘤擠壓，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高、難度大。
面對如此棘手的病情，在神經(jīng)外科主任姜曉兵教授、雷德強(qiáng)主任醫(yī)師的帶領(lǐng)下，團(tuán)隊(duì)多次討論，整合小佳的CT與MRI影像數(shù)據(jù)，進(jìn)行三維可視化重建，精準(zhǔn)呈現(xiàn)腫瘤與脊髓、神經(jīng)根、血管間的關(guān)系，制定詳細(xì)的手術(shù)方案，最終決定為小佳進(jìn)行三處病灶的同期顯微手術(shù)。
經(jīng)過周密細(xì)致的術(shù)前準(zhǔn)備，5月5日，在手術(shù)室、麻醉科、輸血科等多學(xué)科的密切配合下，雷德強(qiáng)主任醫(yī)師、汪磊醫(yī)生團(tuán)隊(duì)為小佳實(shí)施椎管內(nèi)外多發(fā)神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)。在術(shù)前三維規(guī)劃的輔助下，團(tuán)隊(duì)精準(zhǔn)定位、精細(xì)操作，沿著瘤體“抽絲剝繭”，切除多部位的病灶，最大限度保護(hù)脊髓及神經(jīng)功能結(jié)構(gòu)。術(shù)后，在醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的精心治療和護(hù)理下，小佳恢復(fù)良好，四肢肌力逐步恢復(fù)，排尿功能明顯改善，即將康復(fù)出院。
“早期診斷、規(guī)范治療對于神經(jīng)纖維瘤病患者尤為重要?！崩椎聫?qiáng)介紹，神經(jīng)纖維瘤?。∟F）是一類罕見的常染色體顯性遺傳病，患者通常幼年起病，可能誘發(fā)多種性質(zhì)的腫瘤，病變可累及神經(jīng)、皮膚及骨骼等多個(gè)系統(tǒng)。臨床上最常見的類型為I型神經(jīng)纖維瘤病（NF1），Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病相對少見，全球發(fā)病率約為1/20000—1/40000，常見于雙側(cè)聽神經(jīng)瘤患者，主要表現(xiàn)為多發(fā)性顱內(nèi)、脊髓及全身性腫瘤，可能導(dǎo)致聽力損失、行走困難、面神經(jīng)麻痹、視力受損以及各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
據(jù)悉，協(xié)和醫(yī)院于2023年成立神經(jīng)纖維瘤病MDT團(tuán)隊(duì)，整合多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)，共同參與患者的診斷、治療和管理，為其提供一站式、個(gè)性化的診療服務(wù)。未來，該院也將繼續(xù)提升神經(jīng)纖維瘤病的診療水平，讓更多患者接受精準(zhǔn)化、規(guī)范化的治療。
